Beyincik sarkması nedir? belirtileri nelerdir? 

Son Güncelleme Tarihi : Ağustos 21, 2024

“Beyincik sarkması, beyinciğin alt uç kısımlarının tonsil adı verilen kısmının kafatasından aşağıya omurilik kanalına doğru fıtıklaştığı bir durumdur. Bu rahatsızlık, 1890’larda hastalıkla ilişkili anormallikleri tanımlayan ve kategorize eden Avusturyalı patolog Hans Chiari’nin adıyla anılır. Ayrıca Arnold-Chiari malformasyonu olarak da bilinir. Eğer beyincik sarkması anne karnında fetal gelişim sırasında ortaya çıkarsa, primer veya konjenital Chiari malformasyonu olarak adlandırılır. Erişkinlikte ise beyin omurilik sıvısının boşalmasına neden olan kaza veya enfeksiyonların bir sonucu olarak ortaya çıkarsa sekonder CM adını alır.”

Beyincik sarkması nedir? 
Beyincik sarkması tipleri nelerdir? 
Beyincik sarkması belirtileri nelerdir? 
Bebeklerde beyincik sarkması belirtileri
Beyincik sarkması nedenleri nelerdir? 
Beyincik sarkması ilerler mi? 
Beyincik sarkması tanısı nasıl konur? 
Beyincik sarkması tedavisi nasıl yapılır? 
Beyincik sarkması ameliyatı nasıl yapılır? 
Beyincik sarkmasınde gidişat ve yaşam beklentisi nasıldır?

Beyincik sarkması nedir? 

“Beyincik sarkması, beyinciğin alt uç kısımlarının boyun kısmında bulunan foramen magnum adı verilen açıklıktan aşağıya doğru yer değiştirmesi durumudur. Fıtıklaşmış doku, beyin omurilik sıvısının (BOS) normal akışını engeller. Bu durumda beyin omurilik sıvısı normalden farklı bir şekilde hareket eder, beyinciği aşağı doğru itebilir. Bu engel, omurilikte sıvı birikmesine (syringomyeli) veya beyinde sıvı birikmesine (hidrosefali) neden olabilir.

Chiari sendromu genellikle yanlış teşhis edilebilir, çünkü bir dizi farklı belirtiye sebep olabilir. Baş ağrısı, boyun ağrısı, baş dönmesi, kol uyuşması, uyku problemleri gibi çeşitli belirtilere yol açabilir. Öksürme, hapşırma veya eğilmekle şiddetlenen baş ağrısı, ayırıcı tanı için önemli bir işarettir.

Tedavi seçenekleri, Chiari tipine ve belirtilerin ciddiyetine bağlıdır. Hafif belirtiler durumunda, hasta düzenli olarak takip edilir ve semptomları kontrol altına almak için ilaçlar kullanılabilir. Ancak belirtiler şiddetli veya kötüleşiyorsa cerrahi müdahale gerekebilir. Bu cerrahi işlem, kafatasının bir kısmının çıkarılması yoluyla beyinciğe ve beyin sapına daha fazla alan açmayı amaçlar.”

Beyincik sarkması tipleri nelerdir? 

“Tip 1: En sık görülen tiptir ve her yaşta ortaya çıkabilir. Bu tipte, kafatasının arka kısmı küçük veya şekilsiz olduğundan, beyin sapı ve beyincik sıkışmış durumdadır. Beyincik tonsilleri, beyin omurilik sıvısının (BOS) normal akışını engelleyerek kafatası içinde aşağı doğru sarkar. Chiari 1, omurilik içinde sıvı dolu bir kese oluşumuna (syrinx) yol açabilir.
Tip 2: Doğum anında meydana gelir ve genellikle bebekleri etkiler. Spina bifida adı verilen bir omurilik anomalisi ile ilişkilidir. Spina bifida durumunda, omurga doğum öncesinde tam olarak kapanmaz ve omurilik bir kısmı bebeğin sırtında çıkıntı yapar.
Tip 3: Nadir görülen ancak ciddi bir beyincik fıtığı olan bir durumdur ve genellikle bebeklerde görülür. Ensefalosel adı verilen bir doğumsal kusur ile birlikte ortaya çıkar. Ensefalosel, bebeğin boyun arkasında sıvı dolu bir kesenin oluşumu ile karakterizedir.
Tip 4: Nadir görülen ve genellikle ölümcül seyreden bir malformasyondur ve genellikle bebeklerde görülür. Beyincik normal şekilde gelişmediğinde ortaya çıkar.
Tip 0: Yeni tanımlanan bir Chiari türüdür. Bu tipte beyincikte fıtıklaşma olmaz, ancak hastalığa ait bazı belirtiler vardır.”

Beyincik sarkması belirtileri nelerdir? 

“Genellikle, omurilik içine daha fazla beyin dokusu sarkması, belirtilerin daha şiddetli olmasına neden olur. Belirtiler, hastalığın tipine, beyinde veya omurilikteki aşırı sıvı birikimine ve dokuların veya sinirlerin üzerindeki baskı miktarına bağlı olarak değişebilir. Hastalık, genellikle beyinciği etkilediği için, belirtiler genellikle denge, koordinasyon, görme ve konuşma sorunları içerir. En yaygın belirti; başın arkasında egzersiz yapmak, öne doğru eğilmek, hapşırma, ıkınma gibi aktivitelerle artan baş ağrısıdır. Sık rastlanan diğer belirtiler arasında şunlar bulunmaktadır:

Baş dönmesi
Boyun ağrısı
Ellerde ve ayaklarda uyuşma veya karıncalanma
Yutma güçlüğü
Vücudun üst kısmında zayıflık, ağrı ve sıcaklık hissi kaybı
İşitme kaybı
Denge kaybı veya yürümede zorluk

Daha az sıklıkla görülen diğer belirtiler arasında genel vücut güçsüzlüğü, kulaklarda çınlama, omurga eğriliği, yavaş kalp atışı ve anormal solunum yer alabilir.”

Bebeklerde beyincik sarkması belirtileri

“Bebeklerde beyincik sarkması varsa şu belirtiler görülebilir:

Yutma sorunları
Yemek yeme sırasında huzursuzluk
Geğirme
Kusma
Solunum düzensizlikleri
Boyun tutulması
Gelişimsel gecikmeler
Kilo almakta zorluk
Kollarda güç kaybı

Tip 2’de, beyinde aşırı sıvı toplanması (hidrosefali) varsa görülebilen belirtiler şunlardır:

Büyük kafa
Kusma
Epileptik nöbetler
Sinirlilik
Gelişimde gecikme

Bazen belirtiler aniden ve hızlı bir şekilde ortaya çıkar ve acil tedavi gerektirebilir.”

Beyincik sarkması nedenleri nelerdir? 

“Beyincik sarkması, doğum öncesindeki nedenlerden kaynaklanıyorsa bu duruma ‘primer’ sarkma denir. Ancak kaza, enfeksiyon gibi beyin omurilik sıvısının boşalmasına neden olan bir durum sonucu gelişmişse ‘sekonder’ beyin sarkması olarak adlandırılır. Hamilelik sürecinde çeşitli faktörler, fetüsün gelişimini etkileyerek primer beyin sarkmasına neden olabilir. Bu faktörler arasında:

Genetik mutasyonlar
Hamilelikte folik asit gibi önemli vitamin ve besinlerin eksikliği
Hamilelik sırasında enfeksiyon veya yüksek ateş
Hamilelik sürecinde tehlikeli kimyasallara, yasa dışı ilaçlara veya alkol kullanımı sayılabilir.”

Beyincik sarkması ilerler mi? 

“Eğer beyincik sarkması, beyin omurilik sıvısının akışını engelliyorsa, beyinde biriken aşırı sıvının oluşturduğu basıncın etkisiyle sarkma daha da ileri bir noktaya doğru genişleyebilir. Fıtıklaşmanın artması, yeni şikayetlere ve akut belirtilerin şiddetlenmesine yol açabilir. Bu durumda hastalığın cerrahi müdahale ile tedavi edilmesi gerekebilir.”

Beyincik sarkması tanısı nasıl konur? 

“Beyincik sarkması genellikle anne karnında yapılan ultrason testleri sırasında veya doğum sırasında teşhis edilir. Belirti göstermeyen bireylerde ise başka bir nedenden yapılan testler sırasında tesadüfen fark edilebilir. Beyincik sarkmasından şüphelenilen hastaların fizik muayenelerinde, hastalıktan etkilenebilecek denge, bilişsel fonksiyonlar, bellek, motor beceriler, refleksler ve duyular değerlendirilir.”

Beyincik sarkması tedavisi nasıl yapılır? 

“Tedavi, sarkmanın tipine, ciddiyetine ve belirtilerine göre farklılık gösterir. Günlük yaşamı çok fazla etkilemeyen hafif ağrılar için bazı ilaçlar reçete edilebilir. Hastalık ciddi belirtilere neden oluyorsa veya sinir dokularına zarar veriyorsa cerrahi tedavi gerekebilir. İhtiyaç duyulan ameliyat türü ve sayısı hastanın durumuna bağlıdır.”

Beyincik sarkması ameliyatı nasıl yapılır?

“Yetişkinlerde, beyin sarkması ameliyatı genellikle kafatası kemiğinin bir kısmının kesilip çıkarılması ile gerçekleştirilir. Daha sonra beyin açıkta kalan kısmı, vücudun başka bir yerinden alınan doku ile kapatılır. Bu işlem, beyincik ve beyin sapı için daha fazla yer açarak omurilik üzerindeki baskıyı hafifletmeyi amaçlar. Ameliyat sırasında beyincik tonsilleri gerekiyorsa elektrik akımı kullanılarak küçültülebilir. Daha fazla alan sağlamak amacıyla omurilikten küçük bir kısım da çıkarılabilir.

Bebekler ve çocuklar için yapılan ameliyatlar, beyin sarkması ile birlikte gelişen spina bifida ve ensefalosel gibi doğuştan gelen kusurları tedavi etmek için gerçekleştirilir. Ameliyat, omuriliği yeniden konumlandırmak ve boyun veya sırttaki açıklıkları kapatmak amacıyla yapılır. Eğer hidrosefali varsa, kafa içindeki basıncı azaltmak için beyindeki fazla sıvıyı boşaltmaya yönelik bir tüp takılabilir. Cerrahi işlem, belirtilerin şiddetini hafifletmeye yöneliktir.”

Beyincik sarkmasınde gidişat ve yaşam beklentisi nasıldır?

“Cerrahi tedavi belirtileri hafifletmeye yardımcı olabilir, ancak araştırmalardan elde edilen kanıtlar tedavinin ne kadar etkili olduğu konusunda yeterli değildir. Araştırmalar, bazı şikayetlerin ameliyat sonrası iyileşme olasılığının diğerlerinden daha yüksek olduğunu gösteriyor. Ancak her vakada sonuçlar farklı olabilir ve bazı durumlarda birden fazla ameliyat gerekebilir. Uzun vadede, chiari tedavisi için ameliyat geçiren kişilerin belirtilerindeki değişiklikleri takip etmek ve düzenli testler yapmak önemlidir. Hastalığın seyri ve beklenen yaşam süresi, yaş, sarkmanın tipi, genel sağlık durumu, tedaviye verilen tepki gibi farklı faktörlere bağlı olarak değişebilir.”