Behçet hastalığı nedir? tedavisi nasıl yapılır?

Behçet hastalığı, nedeni tam olarak bilinmeyen, karmaşık bir hastalık olup, birçok organı etkileyebilir. Bu hastalık ilk olarak 1937 yılında Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Genellikle tekrar eden ağız ve genital ülserler, göz ve cilt problemleriyle kendini gösterse de, zamanla kalp, damarlar, sindirim sistemi, akciğer, eklemler, böbrek ve sinir sistemi gibi çeşitli organlarda da problemlere yol açabilir. Behçet hastalığı kronik bir hastalık olup, herkesi farklı şekillerde etkileyebilir ve belirtiler zaman içinde hafifleme ya da alevlenme gösterebilir.

Hastalık, özellikle Türkiye gibi Akdeniz ülkelerinde ve Japonya’da daha sık görülür. Türkiye’de vaka sıklığı 100.000 kişide 420 olarak oldukça yüksektir. Behçet hastalığı genellikle 20-40 yaş arası bireylerde daha yaygındır ve erkeklerde kadınlara göre biraz daha fazla görülür. Çocuklar ve yaşlılar arasında ise nadiren rastlanır.

Behçet hastalığı nedir?
Behçet hastalığı neden olur?
Behçet hastalığının belirtileri nelerdir?
Behçet hastalığı tanısı nasıl konur?
Behçet hastalığının tedavisi nasıl yapılır?

Behçet hastalığı nedir?

Behçet hastalığı, nadir görülen bir otoimmün hastalıktır. Otoimmün hastalıklar, bağışıklık sisteminin kendi dokularına ve hücrelerine karşı antikor ürettiği durumlarda ortaya çıkar ve bu süreç, vücut yapılarının hasar görmesine yol açar. Behçet hastalığında benzer bir mekanizma ile en sık kan damarları etkilenir. Kan damarlarının tutulması sonucu ağız çevresinde yaralar, ciltte döküntüler ve diğer çeşitli belirtiler meydana gelir. Belirtilerin şiddeti kişiden kişiye değişiklik gösterir.

Behçet hastalığı, kronik seyirli bir hastalıktır ve zamanla remisyon dönemlerine girerek belirtilerde gerileme gösterebilir. Ancak bu dönemlerin ardından hastalık tekrar alevlenebilir ve eski semptomlar yeniden ortaya çıkabilir. Yaşam tarzı değişiklikleri ve ilaç tedavisi ile Behçet hastalığından kaynaklanan belirtiler kontrol altına alınabilir.

Behçet hastalığı neden olur?

Behçet hastalığının kesin bir nedeni tanımlanmamıştır ve şu anda genetik ve çevresel faktörler hastalığın oluşumunda etkili olabileceği düşünülmektedir. Behçet hastalığı, vücudun kendi dokularına karşı bir reaksiyon göstermesiyle karakterizedir. HLA B51 gen bölgesini taşıyan kişilerde bu hastalığın gelişme riski daha yüksektir. Özellikle Japon, Ortadoğulu ve Türk toplumlarında görülen Behçet hastalığı vakalarında, HLA B51 gen taşıyıcılığı yaygın bir genetik faktör olarak kabul edilmektedir. Bunun yanı sıra, başka hücresel ve genetik faktörler de hastalığın gelişiminde rol oynayabilir, ancak bu faktörlerin tek başına hastalık oluşturup oluşturmadığı tartışmalıdır.

Bakteriyel veya viral kaynaklı enfeksiyonlar, Behçet hastalığına karşı yatkınlığı olan bireylerde bağışıklık sistemini yanıltarak, vücudun kendi hücrelerine aşırı duyarlı hale gelmesine neden olabilir. Bu mikroplarla olan temas, Behçet hastalığının gelişiminde önemli bir çevresel etken olabilir.

Sistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit gibi otoimmün hastalıkları olan bireylerde Behçet hastalığının gelişme riski bulunabilir. Hem kadınlar hem de erkekler Behçet hastalığından etkilenebilir. Coğrafik dağılım açısından, Türkiye ve Orta Doğu’da erkeklerde daha yaygın olan hastalık, ABD’de daha çok kadınlarda görülmektedir. Hastalığın ilk belirtileri genellikle 30’lu yaşlarda ortaya çıkar, ve erkeklerde hastalığın daha ağır seyretme eğilimi gözlemlenir.

Behçet hastalığının belirtileri nelerdir?

Behçet hastalığı, genellikle kişinin erişkinlik döneminde ortaya çıkan belirtilerle kendini gösterir. Bu belirtilerin ergenlik öncesi veya 50 yaşından sonra görülmesi oldukça nadirdir ve hastalık genç yaşlarda daha kötü seyredebilir.

Ağız ve Genital Ülserler

Behçet hastalığının en yaygın belirtisi ağrılı ağız ülserleridir. Bu ülserler, uçuklara benzer bir görünüm sergileyerek ilk olarak tepe şeklinde yuvarlak lezyonlar olarak ortaya çıkar ve kısa sürede ağrılı ülserlere dönüşür. Ortalama 1-3 hafta arasında değişen iyileşme süresi sonrasında tekrarlayabilirler.

Hastalığın başlangıç belirtisi olarak kabul edilen aftlar, hastaların yaklaşık %97-99’unda görülür. Ağrılı, tekrarlayıcı ve çok sayıda olan bu ağız yaraları damak, yanak mukozası, diş eti, dudaklar ve bademcikler üzerinde gelişir ve genellikle iz bırakmadan iyileşirler. Genital lezyonlar ise hastaların %80’inden fazlasında tespit edilir ve ağız lezyonlarından farklı olarak %70’i iz bırakarak iyileşir. Erkeklerde testiste, kadınlarda ise vulva veya vajinada görülür.

Cilt Belirtileri

Behçet hastalığı olan bireylerde çeşitli cilt belirtileri oluşabilir. En sık rastlanılan cilt belirtilerinden biri, deriden kabarık, kırmızı ve hassas cilt nodülleridir. Eritema nodozum adı verilen bu lezyonlar, genellikle bacaklarda görülür. Ayrıca, bazı hastalarda akne benzeri lezyonlar da gelişebilir.

Göz Belirtileri

Behçet hastalarının yarısından fazlasında göz tutulumu meydana gelir. Bu belirtiler, erkeklerde ve genç yaş gruplarında daha yaygındır. Behçet hastalığının ilk belirtileri arasında genellikle yer almayan göz belirtileri, tanıdan birkaç yıl sonra ortaya çıkar. Gözdeki inflamasyon, kızarıklık, ağrı ve bulanık görme gibi belirtilere neden olur ve genellikle iki gözü birden etkiler. Behçet hastalığında ortaya çıkan üveit, genellikle kronik ve tekrarlayıcı bir seyir izler.

Kas-İskelet Sistemi Belirtileri

Yaklaşık olarak Behçet hastalarının yarısında eklem iltihabı görülür. Bu durum, özellikle cilt lezyonları olan hastalarda daha sık rastlanır. Genellikle birden fazla eklemi etkileyen bu iltihaplanma, diz, el ve ayak bileği veya dirsek eklemlerinde görülebilir.

Damar Belirtileri

Behçet hastalığında damarların iltihaplanması ve pıhtı oluşumu sonucunda kollar veya bacaklarda şişme, kızarıklık ve ağrı gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Büyük damarların tutulumu ciddi sorunlara yol açabilir. Anevrizma ve damar tıkanıklıkları, özellikle büyük atar ve toplar damarları etkileyerek ciddi sonuçlara neden olabilir.

Nörolojik Belirtiler

Behçet hastalarının yaklaşık %5-10’unda beyin ve sinir sistemi yapılarında inflamasyon görülebilir. Bu durum baş ağrısı, ateş, oryantasyon kaybı ve dengesizlik gibi belirtilere yol açabilir.

Sindirim Sistemi Belirtileri

Hastalığın seyri sırasında karın ağrısı, ishal ve kanama gibi sindirim sistemine ait belirtiler ortaya çıkabilir. Sindirim sisteminde oluşan yaralar ağız ve genital bölgedeki ülserlere benzer ve özellikle yemek borusu, ince ve kalın bağırsakta görülebilir.

Diğer Sistem Belirtileri

Behçet hastalığı bazı hastalarda kalp, zarı veya damarlarında iltihaplanmaya neden olabilir. Böbrek tutulumu nadiren gözlenir ve inflamasyonla ilişkili belirtiler ortaya çıkarabilir.

Behçet hastalığı tanısı nasıl konur?

Behçet hastalığının tanısı, genellikle klinik bulgulara dayanarak konulur. Hastalığa özgü belirgin bir laboratuvar bulgusu olmadığı için bazı durumlarda tanı koymak zaman alabilir. Kan testleri sırasında, hastalığın kronik doğası nedeniyle kansızlık, bağışıklık sistemi etkileşimi nedeniyle beyaz kan hücre sayısında artış ve iltihaplanma sürecinden dolayı inflamasyon göstergelerinde yükselme görülebilir.

Behçet hastalığında, etkilenen organa bağlı olarak radyolojik görüntüleme yöntemleri kullanılır. Eklem iltihabı şüphesi olan hastalarda x-ray veya artrosentez gibi testler tercih edilir. Kanama, pıhtılaşma veya damar tıkanıklığı durumlarında bilgisayarlı tomografi (CT) kullanılır. Anevrizma şüphesi olan hastalarda anjiyografi gibi tanısal girişimler yapılır. Beyin zarı iltihaplanması durumunda ise lomber ponksiyon ile beyin omurilik sıvısından örnek alınabilir.

Behçet hastalığının tanısında kullanılan çeşitli kriterler mevcuttur. Genellikle hastalığın belirtilerine dayanan bu kriterler, belirtilerin aynı anda nadiren ortaya çıkması nedeniyle zorluk yaratabilir. Ağızda yara, deri döküntüleri ve göz iltihabı gibi semptomlar diğer sağlık durumlarıyla da ilişkili olabileceğinden, Behçet hastalığının tanısı için ağız ülserlerinin yılda en az üç kez meydana gelmesi ve en az iki ek belirtinin eşlik etmesi gereklidir:

Tekrarlayan genital bölge ülserleri
Cilt lezyonları
Paterji testi
Göz iltihabı
Paterji testi, Behçet hastalığından şüphelenilen kişilerde cilde iğne batırılması sonucu 24-48 saat içinde kırmızı kabarcık oluşmasını tanımlar ve hastalığa oldukça özgüdür. Türkiye ve Japonya’daki hastaların %60-70’inde pozitif sonuç verirken, Batı ülkelerinde daha nadiren pozitif çıkar.

Behçet hastalığının belirtileri, inflamatuar bağırsak hastalıkları, sistemik lupus eritematozus, reaktif artrit ve herpes enfeksiyonunun belirtileriyle benzerlik gösterir. Bu nedenle Behçet hastalığı tanısında, belirtileri taklit edebilecek diğer hastalıkların dışlanması gerekmektedir.

Behçet hastalığının tedavisi nasıl yapılır?

Behçet hastalığının altında yatan kesin bir neden olmadığı için özel bir tedavisi bulunmamaktadır. Hastalığın çeşitli belirtileri için farklı medikal tedavi yöntemleri uygulanabilir. Örneğin, ağız aftları için antiseptik gargaralar ve kortizon içeren kremler tercih edilirken, göz, sinir sistemi veya sindirim sistemi gibi organların etkilendiği durumlarda kortikosteroid içeren sistemik ilaçlar kullanılır. Behçet hastalığının tedavisinde ayrıca kolşisin, azatioprin, siklosporin, siklofosfamid ve çeşitli biyolojik ajanlar da etkili olabilir.

Kas-iskelet sistemi tutulumu olan hastalarda eklem iltihaplarını kontrol altında tutmak için kolşisin kullanılabilir. Güçlü bir antiinflamatuar ilaç olan kolşisin, esas olarak gut hastalığının tedavisinde tercih edilir.

Behçet hastalığı, alevlenme ve remisyon dönemleri şeklinde seyreder. Tedavinin süresi, hastalık belirtilerinin yatışmasına bağlı olarak değişkenlik gösterir. Yaklaşık iki yıllık tedavi sonrasında belirtiler yatışırsa, ilaç tedavisi sonlandırılıp hasta izlemeye alınabilir. Göz tutulumu olan hastalarda tedavi daha uzun sürebilir. Behçet hastalığı olan hastalar, bazen tamamen semptomsuz hale gelebilirken, bazıları kronik ve sık alevlenmeler yaşayabilir. Göz tutulumu olan hastalarda üveit tedavisinde genellikle kortikosteroid ve azatioprin içeren ilaçlar kullanılır.

Tedavinin amacı, etkilenen organın hasar görmesini engellemektir. Tedavi planlaması, tutulan organa ve tutulumun derecesine göre farklılık gösterebilir. Örneğin, cilt tutulumlarında lokal kortikosteroidler, lokal anestezik içeren kremler ve sukralfat süspansiyonlar kullanılır. Ağır ve dirençli lezyonlarda ise kolşisin, metotreksat, prednizon ya da interferon alfa içeren ileri basamak ilaçlar tercih edilebilir.

Medikal tedaviye rağmen devam eden damar tutulumları gibi durumlar için cerrahi müdahale gerekebilir. Özellikle anevrizmalar, fistüller, yapışıklıklar, delinmeler veya göz basıncının aşırı yükselmesi gibi durumlar, cerrahi girişimin gerekli olduğu durumlar arasındadır.

Behçet hastalığı, iş ve okula gitmeye genellikle engel oluşturmaz. Ancak ilerleyici göz problemleri gibi durumlar, çalışma hayatı veya eğitim dönemini etkileyebilir. Herhangi bir beslenme biçimi ya da yaşam tarzı değişikliğinin Behçet hastalığının belirtileri üzerinde doğrudan etkisi olmasa da, bu değişiklikler vücut fonksiyonlarının desteklenmesine yardımcı olabilir.

Aktif eklem tutulumu olmayan Behçet hastaları spor yapabilir. Aktif hastalık döneminde ise istirahat önerilir ve semptomlar gerilediğinde düzenli egzersize geri dönülebilir. Stresten uzak durmak ve stres yönetimi stratejileri geliştirmek, otoimmün hastalıkların tetikleyicilerinden biri olduğu için önemlidir. Dengeli ve sağlıklı beslenme de destekleyici bir unsurdur.

Genital aftlar, hastaların cinsel yaşamını olumsuz etkileyebilir. Behçet hastalığına sahip kadınlar hamile kalabilir ve doğum yapabilir. Ancak, Behçet hastalığının tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar fetus için zararlı olabileceğinden, gebelik isteği olan hastalar bu süreci hekimleriyle planlamalıdır.

Behçet hastaları, romatologlar, dermatologlar, göz hekimleri ve hematologlar gibi çeşitli uzmanlık dallarından hekimler tarafından takip edilmelidir. Behçet hastalığının belirtileri, uygun tedavi yöntemleri ile kontrol altına alınabilir. Özellikle göz iltihabı gibi ciddi sorunlara erken müdahale edilmesi önem taşır. Belirtiler gözlemlendiğinde, en yakın sağlık kuruluşuna başvurarak dermatoloji uzmanlarına danışmak önerilir.